近日颍上县人民医院普外科二病区收治一位老年“孕妇”，该患者2月前出现腹部胀痛不适，食欲减退，因没有其他症状未予以重视。之后腹胀逐渐加重，腹部膨隆，体重却日渐减轻，并出现呼吸困难、双 下肢水肿。以腹腔肿瘤收入我科，因患者肿瘤巨大、心肺功能及体力状况较差，手术风险极大，发病以来患者进食减少，体重下降，巨大肿瘤导致腹部隆起，就像是足月待产的孕妇，进一步CT等检查，发现患者腹盆腔可见大小约为30cm＊20cm＊20cm的巨大肿块影。经积极支持治疗后患者心肺功能稳定，营养状态改善，经强泽好手术团队讨论后于7月13日手术治疗。
术前检查：

　　术中肿瘤巨大，空间狭小，无法探查肿瘤来源及与周围脏器及重要血管、神经之间的关系，扩大手术切口，将肿瘤拖出腹腔外，探查见肿瘤大小约30x25X20cm,包膜完整，与小肠系膜粘连紧密完整切除肿瘤及部分段小肠后进行肠吻合。

术后标本，重量达6.7kg,手术结束，腹部恢复正常状态

　　
腹腔肿瘤因生长在腹部深部且早期无明显症状，不易被察觉。当肿瘤长到一定体积，进一步挤压周围正常脏器出现临床症状时，患者才可能就医。然而，很多患者直到出现腹部胀痛难以忍受、肿瘤压迫/侵犯肠管引起梗阻、肿瘤压迫下腔静脉引起双下肢严重水肿、肿瘤导致膈肌太高引起呼吸困难等严重并发症时才至医院就诊，而此时巨大的肿瘤可能已丧失手术机会，或者导致手术难度增加、手术风险增高、术后恢复时间延长、预后不良等情况。所以，提醒患者朋友，需定期体检，做到早发现、早诊断、早治疗。

　　科普小知识：

　　1.胃肠道间质瘤是指起源于卡哈尔氏（Cajal）间质细胞的软组织肉瘤。根据组织学分型可分为：梭形细胞型（70%）；上皮样细胞型（20%）；梭形细胞-上皮样细胞混合型（10%）。这类神经细胞与胃肠道消化过程中的肠道运动相关。

　　2.胃肠道间质瘤可发生于全消化道，最常见的部位是胃和小肠，也可发生于胃肠道外、网膜及肠系膜等处。

　　3.胃肠道间质瘤在生物学行为上可以从良性到恶性。大多数小GIST（直径<2cm）或微小GIST（直径<1cm）被认为是良性肿瘤。

　　4.危险度分级是胃肠道间质瘤术后辅助治疗最主要的评价标准，用来判别术后辅助治疗的适用人群。此外，该分级对于患者的预后判断也具有一定意义。主要依据的是肿瘤大小，核分裂数，和原发部位！

　　5.胃肠道间质瘤治疗遵循个体化综合治疗的原则，医生会根据患者肿瘤部位，大小，是否局限，有无转移等，综合评估后决定治疗方式，以期最大幅度地根治肿瘤，提高治愈率。

　　6.手术治疗是胃肠道间质瘤目前最重要的治疗手段，其他主要治疗手段还包括介入药物治疗。

　　手术后进行的抗肿瘤治疗，医生会推荐中高危复发风险的患者使用。研究表明伊马替尼对60%多的患者有效！PDGFRA18号外显子D842V突变患者，不推荐给予伊马替尼辅助治疗。阿泊替尼却对这种突变患者有效率达80%，基因检测有助于明确胃肠道间质瘤的分型，并指导靶向治疗。手术前使用的伊马替尼替代疗法，使本来不能手术的患者获得手术机会，降低手术风险，增加根治肿瘤的机会，保护重要器官的结构和功能。

　　7.对于以下患者，医生可能进行伊马替尼术前治疗：

　　1）术前评估难以彻底切除的肿瘤；

　　2）肿块巨大的（直径> 10cm）；

　　3）某些特殊部位的肿瘤（如十二指肠等）；

　　4）本来不能手术，但预计可通过通过治疗获得手术机会的患者；

　　8.需要进行联合脏器切除手术的患者。

　　1）对于非胃源（即主要为小肠，结直肠来源）的中危胃肠道间质瘤（GIST），高度复发风险的胃肠道间质瘤（GIST），需要辅助治疗。

　　2）高危GIST，非胃源中危GIST，推荐伊马替尼辅助治疗3年；

　　3）胃源中危GIST，伊马替尼辅助治疗1年；

　　4）对于肿瘤破裂的患者，需要延长辅助治疗时间；最终当前，最终的伊马替尼最佳辅助治疗时间尚无最终定论。伊马替尼是目前一线标准治疗药物。建议持续服药至肿瘤进展或不良反应无法耐受；不同基因突变类型对伊马替尼收益存在的差异：Kit基因外显子11突变最佳；Kit基因外显子9突变次之；野生型GIST效果不佳；PDGFRA D842V突变则原发缺陷，即在治疗的最初6个月内肿瘤会发生进展。

　　供稿：屠林海